ПИД на пальцах

Миелокатексис — редкая причина нейтропении Миелокатексис — это состояние, при котором нейтрофилы задерживаются в костном мозге и не выходят в периферическую кровь. В итоге — выраженная нейтропения, хотя продукция клеток часто сохранена. Патогенез Ключевой механизм связан с осью CXCR4–CXCL12. Если CXCR4 гиперактивен, нейтрофилы как будто «приклеены» к костному мозгу и не мигрируют в кровь. Чаще всего миелокатексис — часть синдрома WHIM: • Warts (бородавки) 🦠 • Hypogammaglobulinemia (гипогаммагло...

Приятно быть частью большого путешествия

Анна Леонидовна Козлова к.м.н., специалист в области аутовоспалительных заболеваний ведет очень классный канал 😍 http://t.me/stopfever

NETs и NETosis: как нейтрофилы «ловят» микробы сетями Нейтрофилы умеют не только фагоцитировать, но и формировать внеклеточные ловушки — NETs (Neutrophil Extracellular Traps). Процесс их образования часто называют NETosis. Что такое NETs? При NETosis нейтрофил высвобождает деконденсированный хроматин во внеклеточное пространство. Эта ДНК формирует «сетку», которая захватывает патогены — отсюда и название traps. В состав NETs входят: • деконденсированный хроматин • гистоны • цитоплазматические бе...

Лейкемическая эволюция при тяжёлой врождённой нейтропении (SCN) Развитие МДС/ОМЛ при SCN — это поэтапный клональный процесс. 1. Герминальный дефект Мутация, лежащая в основе SCN, приводит к нарушению гранулоцитопоэза и формированию генетически нестабильного пула HSC. Хронический пролиферативный стресс костного мозга создаёт условия для накопления вторичных событий. 2. Соматические мутации CSF3R На фоне длительной терапии G-CSF нередко формируются мутации рецептора G-CSF (CSF3R). Они приводят к: ...

Приглашаю вас на практическую онлайн-лекцию для врачей: «Местные анестетики: от аллерголога с любовью. Как не шокировать пациента?» 📅 22 февраля ⏰ 10:00 📍 Онлайн (Zoom) Истинная аллергия на местные анестетики встречается крайне редко. Но «шоки», панические реакции, обмороки и токсические осложнения - вполне реальны. На лекции разберёмся, что на самом деле происходит с пациентами, как отличить аллергию от других реакций и как врачу действовать спокойно и профессионально. Что вы получите: 🧩Науч...

Учебное пособие по врожденным нейтропениям Пока я была в декрете, пропустила выход шикарного учебного пособия Екатерины Анатольевны и соавторов центра Дмитрия Рогачева по врожденным нейтропениям! 😍😍😍 Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию

Как оценить поствакцинальный ответ на дифтерию и столбняк? Этот тест помогает оценить функцию гуморального иммунитета — способность B-клеток вырабатывать антитела после вакцинации. Когда это нужно 🔹 частые бактериальные инфекции (синуситы, отиты, пневмонии) 🔹 подозрение на ОВИН или специфический дефицит антител 🔹 сниженные или пограничные уровни IgG, IgA, IgM 🔹 снижение B-клеток памяти (CD27+) 🔹 оценка иммунитета перед заместительной терапией иммуноглобулинами Алгоритм оценки 1️⃣ Определяем...

G-CSF (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы) в практике G-CSF показан 1️⃣ Профилактика и лечение фебрильной нейтропении 2️⃣ При тяжёлом течении, сепсисе, пневмонии, выраженной глубокой нейтропении 3️⃣ Тяжёлая врожденная нейтропения (SCN). Врожденная, циклическая, идиопатическая — после подтверждения диагноза 4️⃣ Мобилизация перед ТГСК 5️⃣ Острое радиационное поражение (миелосупрессивный синдром) Препараты и дозы ▪ Filgrastim с 5 мкг/кг/сут п/к лейкостим, зарсио, (Neupogen, Nivestym, Rele...

Нейтропения у ребёнка: клинический алгоритм «что делать» Оцените угрозу: Лихорадка/токсикоз/признаки тяжёлой инфекции + низкие нейтрофилы → госпитализация и немедленно эмпирические антибиотики (не ждать повторного ОАК). ❤️ — подтвердите и посчитайте АКН (абсолютное количество нейтрофилов): Повторить ОАК с формулой, считать АКН (ориентируемся на АКН, не на %). ❤️— оцените тяжесть: АКН <0,5 — тяжёлая, <0,2 — агранулоцитоз → высокий риск врождённой формы. ❤️ — красные флаги врождённой нейтропении: ...