Нейтропения у ребёнка: клинический алгоритм «что делать» Оцените угрозу: Лихорадка/токсикоз/признаки тяжёлой инфекции + низкие нейтрофилы → госпитализация и немедленно эмпирические антибиотики (не ждать повторного ОАК). ❤️ — подтвердите и посчитайте АКН (абсолютное количество нейтрофилов): Повторить ОАК с формулой, считать АКН (ориентируемся на АКН, не на %). ❤️— оцените тяжесть: АКН <0,5 — тяжёлая, <0,2 — агранулоцитоз → высокий риск врождённой формы. ❤️ — красные флаги врождённой нейтропении: дебют <1 года, стойкое/повторяющееся АКН <0,5, омфалит/абсцессы/пневмонии, некротический стоматит, нет восстановления АКН, семейный анамнез. ❤️ — параллельно исключите вторичное: поствирусная, лекарственная, дефициты, аутоиммунная (но стойкое АКН <0,5 всё равно требует маршрута дальше). ❤️ — если подозрение на цикличность: ОАК 2–3 раза в неделю 6 недель. ❤️ — синдромальные признаки: панкреатическая недостаточность/стеаторея, скелетные аномалии, гипопигментация, бородавки/HPV, лимфедема, неврология. 7️⃣ — пункция костного мозга: при стойкой тяжёлой нейтропении/подозрении на врождённую форму (тяжелая врожденная нейтропения ТВН)→ оценка «обрыва созревания», цитогенетика. 8️⃣ — генетика: таргетно по клинике Сэнгер или → при необходимости NGS-панель. 9️⃣ — лечение: ТВН: Г-КСФ (старт 3–5 мкг/кг/сут, титрация до целевого АКН). При плохом ответе/неблагоприятном течении — обсуждение ТГСК. Профилактика инфекций — по показаниям (глубокая/длительная нейтропения, частые инфекции). Чек-лист Если АКН <0,5 и это не единичная находка: ✅ повторить ОАК + посчитать АКН ✅ собрать красные флаги ✅ исключить вторичные причины ✅ проверить цикличность (если похоже) ✅ пункция костного мозга ✅ генетика ✅ Г-КСФ при подтверждении SCN ✅ мониторинг риска МДС/ОМЛ и инфекций Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию