Исполнительные функции и долгосрочный метаболический контроль у взрослых с фенилкетонурией. В этом исследовании изучается влияние метаболического контроля на разных этапах жизни на исполнительные функции и социально-демографические исходы у взрослых с фку. Методы: ученые провели моноцентровое исследование с участием 36 пациентов с фку, которым была рано поставлена диагноз и проведено лечение (средний возраст: 34,8 года). Исполнительные функции оценивались с помощью Батареи тестов на внимательность (TAP) и Лондонского Тауэра (TL-D). Метаболические данные были извлечены из медицинских карт с упором на метаболический контроль в детском и взрослом возрасте, включая колебания уровня фенилаланина. Социально-демографические данные были собраны с помощью анкет. Статистический анализ исследовал взаимосвязь между исполнительными функциями, метаболическим контролем и социально-демографическими данными. Результаты: исполнительные функции в когорте находились в пределах нижнего среднего диапазона. Значительные отрицательные корреляции могли наблюдаться между показателями функций и концентрацией фенилаланина в сухой крови в детстве (в возрасте от 0 до 10 лет), а также между текущей концентрацией фенилаланина и вариацией фенилаланина. Повышенные концентрации фа в детстве были связаны с более низким уровнем образования. Социально-демографические характеристики, такие как статус занятости и условия проживания, соответствовали таковым у общей популяции. Выводы: Оптимальное когнитивное развитие при фку требует хорошего метаболического контроля, особенно в раннем детстве. Во взрослом возрасте, хотя диетические ограничения могут быть смягчены, поддержание низких и стабильных концентраций фа имеет решающее значение для исполнительных функций. Последовательный мониторинг и индивидуальные терапевтические подходы на протяжении всей жизни, по-видимому, необходимы для оптимизации метаболических и нейрокогнитивных исходов при фку. #pku #фку #фенилкетонурия #pku_research https://www.mdpi.com/2218-1989/15/3/197