Факторы, влияющие на соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина у пациентов с фенилкетонурией: систематический обзор. Фенилкетонурия — это наследственное метаболическое заболевание, требующее пожизненного соблюдения диеты с низким содержанием фенилаланина для предотвращения серьёзных неврологических осложнений. Однако соблюдение диеты может быть затруднено как для пациентов, так и для их семей. Цель данного систематического обзора — комплексно оценить факторы, влияющие на соблюдение низкофенилаланиновой диеты у пациентов с фку. В обзор было включено 49 исследований, проведен систематический поиск в нескольких базах данных. Качество доказательств оценивалось с использованием уровней доказательности Института Джоанны Бриггс и инструмента для оценки качества исследований с различными методами. Обзор выявил четыре основные категории факторов, влияющих на соблюдение диеты: семейные факторы (социальные, психологические, поведенческие и образовательные), факторы, специфичные для пациента (психологические, поведенческие, образовательные и демографические), экологические факторы (поддержка со стороны медицинских работников, образовательные программы и интервенции в лагерях, а также пандемия COVID-19) и факторы, связанные с терапией (формула белковых заменителей, посещения клиник, анализы крови и телемедицина). Результаты подчёркивают сложное взаимодействие различных элементов, влияющих на соблюдение диеты у пациентов с фку, и подчёркивают важность многогранного подхода к поддержке пациентов и их семей. В будущем исследования должны уделять приоритетное внимание высококачественным продольным и экспериментальным исследованиям для предоставления более надёжных доказательств для сообщества фку. #pku #фку #фенилкетонурия #pku_research https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39339717/