⭐️ Волосатоклеточный лейкоз На изображении волосатоклеточный лейкоз (мазок периферической крови): 😉 При фазово-контрастной микроскопии видны опухолевые клетки с тонкими, похожими на волосы цитоплазматическими выростами. ☺️ После окрашивания в клетках видны круглые или похожие на почку ядра и умеренное количество бледно-голубой, лишенной гранул цитоплазмы. Эта редкая и своеобразная B-клеточная неоплазия составляет ~ 2% всех лейкемий. Данное заболевание поражает преимущественно мужчин в среднем возрасте с белым цветом кожи. Средний возраст — 55 лет. Соотношение мужчин и женщин — 5:1. 🤔 Морфология Волосатоклеточный лейкоз получил свое название из-за внешнего вида лейкемических клеток, имеющих тонкие, похожие на волосы выросты, которые лучше всего видны в фазово-контрастный микроскоп. В обычном мазке периферической крови «волосатые» клетки имеют круглые, продолговатые или похожие на почку ядра и умеренное количество бледно-голубой цитоплазмы с нитевидными или пузырьковидными выпячиваниями. Количество циркулирующих клеток значительно варьирует. В костном мозге присутствует диффузный интерстициальный инфильтрат, состоящий из клеток с продолговатыми или похожими на почку ядрами, конденсированным ядерным хроматином и бледной цитоплазмой. Поскольку эти клетки заключены во внеклеточный матрикс, состоящий из волокон ретикулина, клетки, как правило, не попадают в материал, получаемый путем аспирации (в клинике такую неудачную аспирацию называют «сухой прокол»), и могут быть обнаружены лишь в биоптатах костного мозга. Красная пульпа селезенки обычно сильно инфильтрирована, что приводит к облитерации белой пульпы и макроскопически придает ей вид красного мяса. В процесс часто вовлекаются портальные триады печени. 🤔 Иммунофенотип и молекулярный патогенез При волосатоклеточном лейкозе обычно экспрессируются: 😄 общие B-клеточные маркеры CD19 и CD20; 😄 поверхностный Ig (как правило, IgG); 😄 некоторые относительно характерные маркеры, например CD11c, CD25 и CD103. Анализ последовательностей генов Ig указывает на высокую частоту соматической гипермутации, что свидетельствует о происхождении опухоли из постгерминативных B-клеток памяти. 🤔 Клинические признаки Клинические проявления в основном зависят от инфильтрации костного мозга, печени и селезенки. Спленомегалия, обычно значительная, — наиболее частый, а иногда и единственный симптом. Гепатомегалия встречается реже и не столь выражена. Лимфаденопатия наблюдается редко. Панцитопения, развивающаяся в результате поражения костного мозга и депонирования клеток в селезенке, отмечается в ~ 50% случаев. У ~ 30% пациентов выявляют инфекции, причем повышена частота атипичных микобактериальных инфекций, что, возможно, связано с наличием необъяснимой моноцитопении. Волосатоклеточный лейкоз протекает вяло. По неизвестным причинам эта опухоль крайне чувствительна к «неагрессивной» химиотерапии, приводящей к длительным ремиссиям. Опухоли рецидивируют через 5 и более лет, однако обычно хорошо поддаются повторному курсу химиотерапии. В целом прогноз весьма благоприятный.