72просмотров
7.4%от подписчиков
26 марта 2026 г.
📷 ФотоScore: 79
Диффузная кератодермия В большинстве случаев развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. Отличается сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв. К наследственным диффузным формам кератодермии, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся: Синдром Унны-Тоста – проявляется в раннем возрасте, передается по наследству и связан с мутацией в генах, кодирующих кератин I типа. Отличается ороговением ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Возможно сочетание с различными патологиями внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Болезнь Вернера – наследственная диффузная кератодермия. Отмечается гипергидроз и поражение ногтевых пластин. Болезнь Меледа – наследственная диффузная кератодермия, отличается переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (кератодермия трансгредиентная). Симптомы появляются к 16–20 годам. Кератодермия мутилирующая Фовинкеля – диффузная форма, передается по наследству, характеризуется сплошным поражением поверхностей ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной спонтанной ампутацией фаланг. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кератодермия Папийона-Лефевра – диффузная кератодермия, наследуется аутосомно- рецессивно. Проявляется гиперкератозом ладоней и подошв стоп, сочетается с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Кератодермия климактерическая (Хакстхаузена синдром) – форма приобретенной диффузной кератодермии, развивается в климактерическом периоде. Первые симптомы болезни появляются у женщин после 45 лет. Характерны шелушение и глубокие трещины на ладонях и пятках, сопровождаемые зудом и болью. Клиническая картина схожа с сухой экземой.