Обзор литературы по патофизиологии, механизмам, диагностике и лечению лёгочной артериальной гипертензии US Cardiology Review, 28 января 2026 года Этот обзор рассматривает полную клиническую картину лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) — от её патофизиологии и диагностики до современных и разрабатываемых методов лечения. Понимание заболевания Лёгочная артериальная гипертензия развивается вследствие прогрессирующего структурного ремоделирования лёгочных артерий. Это создаёт замкнутый патологический круг, включающий вазоконстрикцию, воспаление и неконтролируемый рост клеток, что в конечном итоге приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности. Ключевую роль в этом процессе играют три молекулярных пути: эндотелина-1, оксида азота и простациклина. Именно они остаются основными мишенями современной терапии. Диагностика Диагностика заболевания остаётся сложной, поскольку ранние симптомы неспецифичны. Эхокардиография является стандартным методом скрининга, однако катетеризация правых отделов сердца остаётся «золотым стандартом» подтверждения диагноза. Стратификация риска с использованием многопараметрических инструментов — объединяющих дистанцию шестиминутной ходьбы, функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и биомаркеры — имеет ключевое значение для выбора тактики лечения. Лечение Эпоха монотерапии закончилась. Современные рекомендации предполагают начальную комбинированную терапию: • двойная терапия (антагонист рецепторов эндотелина + ингибитор ФДЭ-5) — для пациентов с низким и промежуточным риском; • тройная терапия с включением внутривенного простациклина — для пациентов высокого риска. Препарат сотатерцепт представляет собой значительный прорыв: он воздействует на сигнальный путь активина и потенциально может модифицировать течение заболевания, а не только контролировать его симптомы. Для пациентов, у которых заболевание прогрессирует несмотря на максимально возможную терапию, остаётся вариант трансплантации лёгких. Взгляд в будущее В разработке находится несколько перспективных методов лечения, включая ингибиторы тирозинкиназ и новые препараты, воздействующие на уже известные молекулярные пути. Лёгочная артериальная гипертензия по-прежнему остаётся неизлечимым заболеванием, однако терапевтические возможности быстро расширяются. Впервые появляется реальная перспектива влияния на течение болезни, а не только контроля её симптомов. Дополнительные материалы к статье включают список текущих клинических исследований по лёгочной артериальной гипертензии (английский язык).