Беременная, 35 лет. Срок 32 недели. Обратилась с жалобами на повышенное артериальное давление и отеки ног. У нее не было серьезных сопутствующих заболеваний, и из лекарств она принимала только поливитамины для беременных. Беременность ранее протекала без осложнений. При поступлении АД 180/110 мм рт. ст., протеинурия 3+. УЗИ плода и МПК: масса плода соответствует гестационному сроку, показатели маточно-плацентарного кровотока в пределах нормы. Начата терапия (сульфат магния и нитроглицерин). После стабилизация состояния выполнено экстренное кесарево сечение в связи с прогрессирующим ухудшением состояния плода. Ребенок родился весом 1650 г и, к сожалению, умер вскоре после рождения. В течение первых 6 часов после кесарева сечения состояние пациентки не ухудшалось, но затем у нее начал снижаться диурез, развилась анемия, тромбоцитопения, повысился уровень азота мочевины и креатинина в сыворотке крови. Остальные биохимические показатели, в том числе печеночные пробы, были в норме. Уровень магния в сыворотке крови находился в пределах терапевтического диапазона. Через 24 часа после родов у пациентки случился приступ во время введения сульфата магния. Ее лабораторные показатели ухудшились, а суточный диурез составил 40 мл. Ее артериальное давление составляло 150/90 мм рт. ст. Пациентка была переведена в ОРИТ. В течение следующих 48 часов наблюдалась олигурия. Уровень азота мочевины и креатинина в крови повысился до 98,5 мг/дл и 4,6 мг/дл (35,1 ммоль/л и 406 мкмоль/л) соответственно. Тромбоцитопения усугубилась, уровень гемоглобина снизился до 62 г/л. Проведено несколько переливаний эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. У нее периодически случались приступы спутанности сознания, она жаловалась на «красные пятна» перед глазами. Вскоре развилась острая дыхательная недостаточность, пациентка была интубирована. Из-за прогрессирующей почечной недостаточности, гиперволемии и гипертонии средней и тяжелой степени был проведен гемодиализ с ультрафильтрацией. Уровень активности ADAMTS13 был в пределах нормы и составлял 38%, что исключало дефицит ADAMTS13 и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП). На основании результатов лабораторных исследований и текущей клинической картины был поставлен диагноз атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) и начато лечение плазмаферезом. В качестве заменяющей жидкости использовалась СЗП и в течение семи дней проводился обмен плазмы по 3 л в день. Потребовался временный диализ. Учитывая лишь незначительное улучшение клинического состояния и лабораторных показателей, начато лечение экулизумабом. Пациентка получила экулизумаб на 12-й день после родов. На рисунке 1 представлена графическая интерпретация лабораторных показателей пациентки во время плазмафереза и лечения экулизумабом. Экулизумаб вводили по схеме индукционной терапии в дозе 900 мг внутривенно (в/в) в неделю в течение четырех недель, 1200 мг на пятой неделе, после чего следовала поддерживающая фаза с дозой 1200 мг каждые две недели. После введения одной дозы экулизумаба функция почек улучшилась, и сеансы гемодиализа были прекращены. После клинического и лабораторного улучшения состояния пациентку экстубировали и через 21 день пребывания в отделении интенсивной терапии перевели в акушерское отделение. Через четыре недели после первой госпитализации пациентку выписали из больницы. Отмечено постепенное улучшение состояния почек и гематологических показателей: уровень азота мочевины и креатинина в сыворотке крови составил 26,2 и 0,68 мг/дл соответственно. Duran MN, Beyazit F, Erbaş M, Özkavak O, Acar C, Bakirdogen S. Successful treatment with eculizumab in a patient with pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome. Obstet Med. 2023 Jun;16(2):130-133. doi: 10.1177/1753495X211019902. Epub 2021 Jun 24. PMID: 37441667; PMCID: PMC10334036.