Лёгочный фиброз: причины, патогенез и последствия (кратко) Лёгочный фиброз — это группа заболеваний, при которых легочная ткань замещается соединительной, что нарушает газообмен. Это финальный этап повреждения легких, а не отдельная болезнь. Этиология · Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): причина неизвестна. Факторы риска: курение, возраст, генетика. Рассматривается как сбой в процессе заживления (аберрантная репарация), а не воспаление. · Вторичный фиброз (известные причины): · Вдыхание пыли (асбест, кремний), органических антигенов. · Лекарства (амиодарон, блеомицин). · Вирусные инфекции (например, после COVID-19). · Системные болезни (ревматоидный артрит, склеродермия). · Лучевая терапия. Патогенез (как развивается) Современная концепция (ATS/ERS 2022-24) рассматривает фиброз как нарушение регенерации эпителия. Этапы: 1. Повреждение клеток альвеол (альвеолоцитов II типа). 2. Активация фибробластов → превращение в миофибробласты → избыток коллагена. 3. Утолщение межальвеолярных перегородок (интерстиция), формирование «сотового легкого». 4. Нарушение восстановления нормальной ткани (патологический ремоделинг). Патофизиология (что меняется в работе) · Снижение эластичности легких (рестрикция) и объема (ФЖЕЛ). · Утолщение мембраны, ухудшение диффузии газов (снижение DLCO). · Нарушение соотношения вентиляции и кровотока → гипоксемия (сначала при нагрузке, потом в покое). Клинические последствия и прогноз 1. Дыхательная недостаточность: прогрессирующая гипоксемия, ключевая причина смерти при ИЛФ. 2. Легочная гипертензия: ремоделирование сосудов → нагрузка на правые отделы сердца. 3. Сердечно-легочная недостаточность (cor pulmonale): гипоксия → спазм сосудов → перегрузка правого желудочка. 4. Повышенный риск рака легкого (общие механизмы развития). 5. Осложнения: пневмоторакс, инфекции, истощение (кахексия). Прогноз: заболевание неуклонно прогрессирует. Снижение функции легких (ФЖЕЛ, DLCO) — главный прогностический фактор. Выживаемость при ИЛФ сопоставима с онкологическими заболеваниями. Процесс необратим, терапия лишь замедляет его. 🩺 Более подробно в ВК 🩺 В Условиях Реанимации